Prymitywny guz neuroektodermalny szyjki macicy – diagnostyka i terapia.

Abstract

Author(s): Michal Jankiewicz, Ewelina Kojs-Pasinska, Zbigniew Kojs

Wstęp. PNET (peripheral primitive neuroectodermal tumor) jest rodziną guzów wywodzących się z prymitywnej neuroektodermy. Lokalizacja tego typu guzów w żeńskim narządzie rozrodczym jest niezwykle rzadka. Cel pracy. Celem pracy jest przedstawienie aktualnych możliwości diagnostycznych oraz terapeutycznych w przypadku występowania prymitywnego guza neuroektodermalnego zlokalizowanego w szyjce macicy dorosłych kobiet. Materiał i metody. Analizie poddano publikacje polsko i anglojęzyczne z okresu 1987-2016. Wyniki. Opisano jedynie 12 przypadków izolowanego guza typu PNET zlokalizowanego w szyjce macicy. Dane zawarte w piśmiennictwie zestawiono w tabeli 1. Wnioski. PNET lokalizacji szyjkowej jest rzadkim nowotworem o złym rokowaniu wymagającym specjalistycznego postępowania diagnostycznego celem prawidłowego rozpoznania oraz różnicowania. Duża heterogenność nowotworów charakteryzujących się niejednokrotnie wspólnymi cechach ujawniającymi się w badaniach dodatkowych sprawiają, iż postawienie prawidłowej diagnozy często jest diagnostycznym wyzwaniem. Konieczność badań immunohistochemiczych z nierzadko pooperacyjnego materiału, warunkuje postępowanie kliniczne i niejednokrotnie eliminuje przedoperacyjną chemioterapię z protokołu leczniczego. Konieczność indywidualizacji oraz rozpoznanie na różnym etapie procesu diagnostycznoterapeutycznego sprawiają iż nie można mówić o jednym sztywnym protokole leczniczym co potwierdzają doniesienia literaturowe. Analiza opisanych schematów terapeutycznych potwierdza zasadność radykalnego leczenia operacyjnego w pierwszej kolejności z uzupełniającą radiochemioterapią w przypadku lokalizacji tego typu guzów w szyjce macicy. Indukcyjna chemioterapia w nowotworach typu PNET o lokalizacji szyjkowej winna być zarezerwowana dla przypadków gdzie nie jest możliwa pierwotna radykalizacja zabiegu operacyjnego. Radioterapia jest cennym uzupełnieniem procesu terapeutycznego.

Share this article